读片第三脑室脊索样脑膜瘤1例

 

来源:《磁共振成像》杂志

作者:程婉滢,罗麟,马军

原文链接:程婉滢,罗麟,马军.第三脑室脊索样脑膜瘤1例.磁共振成像,,2(1):75-76.

患者,女,30岁,主因“头部沉重感40余天”入院。患者发病过程中无头痛、头晕、恶心、呕吐、肢体抽搐等症状,无发热、肢体无力等症状,既往史及个人史无特殊。查体:一般情况良好,粗测视力、视野正常,四肢肌力V级,肌张力正常,病理征(-)。血常规及生化检查正常。

头部CT平扫:三脑室见结节状等密度影,边界欠清,形态不规则,大小约15mm×20mm×20mm,其内密度尚均匀,平扫CT值约26~30Hu。双侧脑室扩大,中线结构左偏。头部MRI扫描示:三脑室内结节状T1WI稍低信号、T2WI稍高信号影,信号不均,大小约17mm×18mm×18mm,边界清,病灶与右侧丘脑关系密切,累及室间孔,病灶周围脑实质见片状水肿影。双侧脑室扩大、右侧为著,侧脑室边缘见片状T1WI低、T2WI高信号;中线结构向左偏移。垂体变扁,蝶鞍内见脑脊液信号影。增强扫描示三脑室内病灶呈明显均匀强化。患者于我院行右额开颅肿瘤切除术,术中见肿瘤位于右侧丘脑近室间孔处,肿瘤呈肉红色,质韧,约20mm×25mm×20mm,类球形,血供不丰富。肿瘤脑室面光滑,后端与丘脑分界不清。术后病理:特殊染色:GFAP阴性,SYN阴性,Vimentin阳性,S-局灶阳性,EMA局灶阳性,CK阴性,Ki-67偶见阳性细胞,诊断脊索样脑膜瘤。

讨论

脊索样脑膜瘤是脑膜瘤中少见的一种类型,最早于年由Kepe等人命名[1]。脊索样脑膜瘤由大量呈条索状或梁状排列的嗜酸细胞组成,在大量黏液样间质背景下常可见空泡样细胞。在脊索样结构之间可见到典型的脑膜瘤细胞结构,瘤周可见大量炎性细胞浸润[2]。根据年WHO分型,脊索样脑膜瘤为II级,当肿瘤切除不全时常复发。三脑室脊索样脑膜瘤起源于脉络丛,脊索样脑膜瘤的影像学表现与典型脑膜瘤一致,MRI扫描显示等T1、等或稍长T2结节,边界尚清,增强扫描呈明显均匀强化。

早年研究认为脊索样脑膜瘤常发生于年轻患者,并会伴发血液学检查异常,如Castlemans综合征等等。但是随着近些年病例报道的增加,特别是亚洲报道的增加,发现脊索样脑膜瘤的发病年龄以成年人为主,且大部分患者不常伴有血液学检查异常[3]。本例患者为成年女性,临床表现以头部沉重为主,实验室检查血常规正常,未发现血液学及其他检查异常。

参考文献

[1]KepesJJ,ChenWYK,ConnorsMH,etal.Chordoidmeningealtumorsinyoungindividualswithperitumoral

lymphoplasmacellularinfiltratecausingsystemicmanifestationsofthecastlemansyndrome.Cancer,,62(2):-.

[2]LouisDN,OhgakiH,WiestlerOD,etal.WHOClassificationofTumoursoftheCentralNervousSystemWHOClassificationofTumoursoftheCentralNervousSystem.FourthEdition,WHOPress,:.

[3]LiuAJ,WangFL,LiXH.Chordoidmeningioma:areportoftwocases.ChinMedJ(Engl).,(8):-.

首都医科医院马军教授点评:

脑室内脑膜瘤属于少见的脑膜瘤类型,有统计的是侧脑室脑膜瘤占脑膜瘤的4.33%,而三脑室内的脑膜瘤更少,文献报告仅二十余例。与脑室以外的脑膜瘤不同,脑室内脑膜瘤并非起源于蛛网膜绒毛的帽状细胞,而是起源于脉络丛。脊索样脑膜瘤是WHO脑膜瘤15种分类中的一种。本例为成年女性患者,无特异性临床表现,影像学检查示三脑室结节状T1WI稍低信号、T2WI稍高信号,边界清楚,增强扫描明显均匀强化。上述表现符合脑膜瘤的好发年龄及影像表现。而病理检查是确认其为脊索样脑膜瘤的唯一手段。

三脑室脑膜瘤需要与脉络丛乳头状瘤、淋巴瘤鉴别:

(1)脉络丛乳头状瘤:偶见于三脑室,绝大多数发生于5岁以前儿童,肿瘤多呈圆形或类圆形,边缘常为颗粒状、凹凸不平或分叶状,CT扫描呈等密度-稍高密度,少数呈低密度。T1WI平扫多呈等或稍低信号,T2WI多呈高信号,肿瘤内常可见颗粒状混杂信号,是其特征性表现。肿瘤内可见散在钙化,增强扫描呈显著强化是其另一特征性表现。本例患者为成年女性,MRI检查信号较均匀,增强扫描亦呈显著强化,T2WI信号虽欠均匀,但CT上未见明显钙化,应首先考虑脑膜瘤的诊断。

(2)生殖细胞瘤:20%的生殖细胞瘤累及鞍上及三脑室底部,表现为边界清楚,T1WI等低信号、T2WI高信号,增强扫描呈明显强化,这些与三脑室内脑膜瘤类似。但生殖细胞瘤以青少年为主,而本例患者为成年人,且无下丘脑-垂体轴功能异常的表现。

(3)淋巴瘤:本例三脑室内占位与右侧丘脑关系密切,明显均匀强化,鉴别诊断需要考虑淋巴瘤。淋巴瘤常见于成年人,表现为边界清楚、明显均匀强化的结节,但淋巴瘤以侵犯深部白质为主,脑室内淋巴瘤少见,三脑室内淋巴瘤更为罕见,且未见明显白质受累征象。

小结:三脑室脊索样脑膜瘤起源于脉络丛,脊索样脑膜瘤的影像学表现与典型脑膜瘤一致,MRI扫描显示T1WI等信号、T2WI等或稍高信号结节,边界较清楚,增强扫描呈明显均匀强化。

▲长按本图片,识别图中







































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